超声诊断儿童阑尾典型类癌1例

患者女13岁,因“间断右下腹疼痛1月,加重7天”入院,患者1月前无明显诱因出现脐周阵发性疼痛,疼痛逐渐转移至右下腹。医院行抗炎治疗,效果不明显,且7天前疼痛明显加重。入院查体:腹软,右下腹麦氏点压痛,不伴反跳痛及肌紧张。实验室检查:白细胞计数(WBC):9.E9/L,超敏感C反应蛋白(CRP):mg/L。超声检查:右下腹见一明显增粗的阑尾,粗约1.4cm,管壁增厚,最厚处约0.4cm,末端管腔内见一大小约1.0x0.8cm的低回声结节,边界较清楚,形态欠规则,内可见强回声灶,结节内未见明显血流信号;阑尾周围网膜肿胀。(图1A、1B)超声诊断:考虑阑尾炎合并粪石可能性大。临床高度怀疑慢性阑尾炎急性发作。遂急诊全麻下腹腔镜阑尾切除术及肠粘连松解术,术中见阑尾被大网膜包裹,与腹壁粘连,阑尾及系膜充血水肿,阑尾未见穿孔。

病理学检查:阑尾管腔内见灰白色肿块1个,直径约0.6cm,镜下细胞排列成小岛状,沿肌间呈条索状浸润生长,瘤细胞大小一致,呈圆形或小多边形,胞质中等量,淡红染,核小而圆,染色质呈盐粉状,无明显核仁,核分裂像非常少见。镜下形态学符合典型类癌,累及粘膜层、肌层及外膜层(图2)。免疫组化:Syn(+),PCK(+),CD56(+),CgA(+),Ki-67(阳性率1%)。符合典型类癌。

图1典型阑尾类癌A.超声图示肿大阑尾(白色箭头)末端管腔内见一低回声结节(红色箭头),边界较清楚,形态较规则;B.超声图示低回声结节内可见钙化灶(蓝色箭头);C.病理图示细胞排列成小岛状,沿肌间呈条索状浸润生长,瘤细胞大小一致,呈圆形或小多边形,胞质中等量,淡红染,核小而圆,染色质呈盐粉状,无明显核仁,核分裂像非常少见(HE,x)

讨论

阑尾类癌是起源于阑尾黏膜上皮下嗜银细胞的低度神经内分泌细胞恶性肿瘤,占阑尾切除病例约0.3%,常见于青少年,女性多见,预后较好,5年生存率达90%。70%的阑尾类癌病灶小于1cm,一般无面色潮红、腹泻、低血压及哮喘等类癌综合征表现,临床上多以急慢性阑尾炎发病于术中及术后病检被发现。手术治疗是阑尾类癌的根治性治疗手段。文献罕见超声显示阑尾类癌病灶,本病例超声清楚显示了病灶,位于增粗的阑尾末端,呈低回声,边界清楚,形态规则,内未见明显血流信号,病灶内部可见钙化灶。在临床工作过程中,对于反复发作的阑尾炎,要警惕合并肿瘤的可能性,而超声是诊断阑尾疾病的首选检查方法。

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